纯红细胞再生障碍性贫血，简称为纯红再障(PRCA)，是一大类疾病的统称，因骨髓中红系细胞显著减少或缺如导致的一种贫血，一般分为先天性和获得性，其中获得性又分为急性和慢性，其发病原因暂不明确，多与遗传、免疫系统异常、病毒感染、药物等有关。
对于因病毒感染、药物等诱发的急性患者，短期内可治愈，也有一部分纯红再障患者可自行缓解，绝对大多数患者经过免疫抑制剂等治疗后，可得到缓解，有一定复发率，缓解后需维持用药。
纯红再障临床有哪些分类?
一、根据病因分类
1、先天性纯红细胞再生障碍性贫血(DBA)
比较罕见，主要是婴幼儿发病婴儿纯红再障能活多久，一般在1岁以内发病，多有家族史，较为典型的体貌特征婴儿纯红再障能活多久，表现为贫血、发育畸形、肿瘤易感性等，主要是贫血，而白细胞、血小板基本正常。
2、获得性纯红细胞再生障碍性贫血
较常见，也表现为红细胞减少，多见于成年人，根据病因又分为
①原发性纯红细胞再生障碍性贫血
发病率较高，但没有明确的诱因，但这类患者发病多是免疫功能异常，自身红细胞发生攻击，导致纯红再障。
②继发性纯红细胞再生障碍性贫血
可继发于胸腺瘤、细小病毒、微小病毒B19感染、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、慢性淋巴瘤、巨球蛋白血症、药物等。
二、根据发病缓急分类
1、急性纯红细胞再生障碍性贫血
也称为急性造血功能停滞，多因细菌、病毒感染后诱发。
2、慢性纯红细胞再生障碍性贫血
较为少见，多合并胸腺瘤，常见于成人，多继发于自身免疫系统、淋巴系统恶性肿瘤等疾病。
纯红再障如何治疗?
一般来说，当确诊为纯红再障后，应立即停用一切可疑药物，积极治疗存在的感染，同时采用支持治疗、免疫抑制治疗、异基因造血干细胞移植等进行治疗。
●对于因病毒或药物诱发的急性纯红再障，一般在短期内可自愈；
●对于先天性纯红再障，主要通过糖皮质激素治疗，对大部分患儿有效，如果无效，可通过异基因造血干细胞移植达到治愈目的；
●对于后天获得性纯红再障，如果是继发性胸腺瘤、淋巴增值性疾病、自身免疫性疾病的纯红再障，在原发病得到有效控制后，继发的纯红再障也会得到缓解；
●如果是原发性纯红再障，多采用糖皮质激素，同时可应用环孢素，细胞毒性免疫抑制治疗，包括环磷酰胺、硫锉嘌呤等，也可应用其他的治疗药物，如大剂量静脉免疫球蛋白、抗淋巴细胞球蛋白等。
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